Ciclo da ornitina: reações, esquema, descrição, distúrbios metabólicos

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Ciclo da ornitina: reações, esquema, descrição, distúrbios metabólicos
Ciclo da ornitina: reações, esquema, descrição, distúrbios metabólicos
Anonim

Para que o corpo humano mantenha uma vida normal, desenvolveu mecanismos para a eliminação de substâncias tóxicas. Entre eles, a amônia é o produto final do metabolismo de compostos nitrogenados, principalmente proteínas. NH3 é tóxico para o corpo e, como qualquer veneno, é excretado pelo sistema excretor. Mas antes que a amônia sofra uma série de reações sucessivas, que é chamado de ciclo da ornitina.

Tipos de metabolismo do nitrogênio

Nem todos os animais liberam amônia no meio ambiente. Substâncias finais alternativas do metabolismo do nitrogênio são o ácido úrico e a uréia. Assim, três tipos de metabolismo do nitrogênio são chamados, dependendo da substância liberada.

ciclo da ornitina
ciclo da ornitina

Tipo amoniotelico. O produto final aqui é amônia. É um gás incolor solúvel em água. A amoniotelia é característica de todos os peixes que vivem em água salgada.

Tipo ureotélico. Animais que são caracterizados por ureothelia liberam uréia no meio ambiente. Exemplos sãopeixes de água doce, anfíbios e mamíferos, incluindo humanos.

Tipo uricotélico. Isso inclui os representantes do mundo animal, em que o metabólito final são cristais de ácido úrico. Esta substância como produto do metabolismo do nitrogênio é encontrada em aves e répteis.

Em qualquer um desses casos, a tarefa do produto final do metabolismo é remover o nitrogênio desnecessário do corpo. Se isso não acontecer, observa-se a taxação das células e a inibição de reações importantes.

O que é ureia?

A ureia é uma amida do ácido carbônico. É formado a partir de amônia, dióxido de carbono, nitrogênio e grupos amino de certas substâncias durante as reações do ciclo da ornitina. A ureia é um produto excretor de animais ureotélicos, incluindo humanos.

A uréia é uma maneira de excretar o excesso de nitrogênio do corpo. A formação desta substância tem uma função protetora, porque. precursor de uréia - amônia, tóxico para células humanas.

Ao processar 100 g de proteína de várias naturezas, 20-25 g de uréia são excretados na urina. A substância é sintetizada no fígado e depois com o fluxo sanguíneo entra no néfron do rim e é excretada junto com a urina.

bioquímica do ciclo da ornitina
bioquímica do ciclo da ornitina

O fígado é o principal órgão para a síntese de uréia

Em todo o corpo humano não existe tal célula na qual estejam presentes absolutamente todas as enzimas do ciclo da ornitina. Exceto pelos hepatócitos, é claro. A função das células do fígado não é apenas sintetizar e destruir a hemoglobina, mas também realizar todas as reações de síntese de uréia.

SobA descrição do ciclo da ornitina se encaixa no fato de que é a única maneira de remover o nitrogênio do corpo. Se, na prática, a síntese ou ação das principais enzimas for inibida, a síntese de uréia será interrompida e o corpo morrerá por excesso de amônia no sangue.

descrição do ciclo da ornitina
descrição do ciclo da ornitina

Ciclo da ornitina. Bioquímica das reações

O ciclo de síntese de uréia ocorre em várias etapas. O esquema geral do ciclo da ornitina é apresentado abaixo (foto), portanto analisaremos cada reação separadamente. As duas primeiras etapas ocorrem diretamente nas mitocôndrias das células do fígado.

NH3 reage com o dióxido de carbono usando duas moléculas de ATP. Como resultado dessa reação de consumo de energia, é formado o fosfato de carbamoil, que contém uma ligação macroérgica. Este processo é catalisado pela enzima carbamoil fosfato sintetase.

Carbamoil fosfato reage com a ornitina pela enzima ornitina carbamoil transferase. Como resultado, a ligação de alta energia é destruída e a citrulina é formada devido à sua energia.

A terceira e subseqüentes etapas ocorrem não nas mitocôndrias, mas no citoplasma dos hepatócitos.

Há uma reação entre a citrulina e o aspartato. Com o consumo de 1 molécula de ATP e sob a ação da enzima arginina-succinato sintase, forma-se arginina-succinato.

Arginino-succinato, juntamente com a enzima arginino-succina-liase, decompõe-se em arginina e fumarato.

A arginina na presença de água e sob a ação da arginase é decomposta em ornitina (1 reação) e uréia (produto final). O ciclo está completo.

ciclo de reação da ornitina
ciclo de reação da ornitina

Energia do ciclo de síntese de ureia

O ciclo da ornitina é um processo de consumo de energia no qual as ligações macroérgicas das moléculas de adenosina trifosfato (ATP) são consumidas. Durante todas as 5 reações, 3 moléculas de ADP são formadas no total. Além disso, a energia é gasta no transporte de substâncias da mitocôndria para o citoplasma e vice-versa. De onde vem o ATP?

Fumarato, que foi formado na quarta reação, pode ser usado como substrato no ciclo do ácido tricarboxílico. Durante a síntese do malato a partir do fumarato, o NADPH é liberado, o que resulta em 3 moléculas de ATP.

A reação de desaminação do glutamato também desempenha um papel no fornecimento de energia às células do fígado. Ao mesmo tempo, também são liberadas 3 moléculas de ATP, que são usadas para a síntese de uréia.

diagrama do ciclo da ornitina
diagrama do ciclo da ornitina

Regulação da atividade do ciclo da ornitina

Normalmente, a cascata de reações de síntese de ureia funciona a 60% do seu valor possível. Com um aumento do teor de proteína nos alimentos, as reações são aceleradas, o que leva a um aumento na eficiência geral. Distúrbios metabólicos do ciclo da ornitina são observados durante alto esforço físico e jejum prolongado, quando o corpo começa a quebrar suas próprias proteínas.

A regulação do ciclo da ornitina também pode ocorrer no nível bioquímico. Aqui o alvo é a principal enzima carbamoil fosfato sintetase. Seu ativador alostérico é o N-acetil-glutamato. Com seu alto teor no corpo, as reações de síntese de uréia ocorrem normalmente. Com a f alta da própria substância ou de seusprecursores, glutamato e acetil-CoA, o ciclo da ornitina perde sua carga funcional.

Relação entre o ciclo de síntese de uréia e o ciclo de Krebs

As reações de ambos os processos ocorrem na matriz mitocondrial. Isso possibilita que algumas substâncias orgânicas participem de dois processos bioquímicos.

CO2 e trifosfato de adenosina, que são formados no ciclo do ácido cítrico, são precursores do carbamoil fosfato. O ATP também é a fonte de energia mais importante.

O ciclo da ornitina, cujas reações ocorrem nos hepatócitos hepáticos, é fonte de fumarato, um dos substratos mais importantes do ciclo de Krebs. Além disso, esta substância, como resultado de várias reações em etapas, dá origem ao aspartato, que, por sua vez, é usado na biossíntese do ciclo da ornitina. A reação do fumarato é uma fonte de NADP, que pode ser usada para fosforilar ADP em ATP.

distúrbios metabólicos do ciclo da ornitina
distúrbios metabólicos do ciclo da ornitina

Significado biológico do ciclo da ornitina

A grande maioria do nitrogênio entra no corpo como parte das proteínas. No processo de metabolismo, os aminoácidos são destruídos, a amônia é formada como produto final dos processos metabólicos. O ciclo da ornitina consiste em várias reações consecutivas, cuja principal tarefa é desintoxicar NH3 convertendo-o em uréia. A uréia, por sua vez, entra no néfron do rim e é excretada do corpo com a urina.

Além disso, o subproduto do ciclo da ornitina é uma fonte de arginina, um dos aminoácidos essenciais.

Violações em sínteseureia pode levar a uma doença como hiperamonemia. Esta patologia é caracterizada por uma concentração aumentada de íons amônio NH4+ no sangue humano. Esses íons afetam negativamente a vida do corpo, desligando ou retardando alguns processos importantes. Ignorar esta doença pode levar à morte.

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